Use of dopamine infusion improved oxygenation in a patient of Ebstein's anomaly with atrial septal defect.

We present the successful perioperative management of an adult patient with Ebstein's anomaly for abdominal rectopexy surgery. The patient developed mild hypotension and a fall in peripheral oxygen saturation (SpO 2 ) after administration of a graded epidural block. Correction of the fall in the blood pressure; however, did not improve the SpO 2 . The patient was administered an intravenous infusion of dopamine to improve the cardiac output and this led to improvement in the SpO 2 .

Anomalía de Ebstein “tipo B”: caso clínico / Ebstein’s anomaly “type B”: case report

La anomalía de Ebstein es una rara enfermedad cardíacacongénita, con incidencia 1/200.000 nacidos vivos, presenta un espectro morfológico amplio caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, comunicación interauricular o foramen oval permeable, asociada a degeneración del miocardio subyacente a las valvas posterior y septal incriminadas. El reservorio venoso auricular aumenta su volumen al desplazarse el orificio tricuspídeo efectivo dentro de la cámara de entrada del ventrículo derecho, afectándose su función sistolo-diastólica y aparece cianosis secundaria a cortocircuito a nivel auricular. En 20% - 30% se asocia a síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Presentamos el caso clínico de un adolescente de 16 años con anomalía de Ebstein y taquicardia supraventricular, quién presentó evento cerebrovascular isquémico a los 7 años, la evaluación clínica y ecocardiográfica resultó en anomalía de Ebstein tipo B, se realizó ablación por radiofrecuencia eficaz de vía accesoria posterolateral derecha guiada por sistema de navegación, sin embargo, 7 meses después reingresa por disnea progresiva y acentuación de la cianosis, se realiza resonancia magnética y cateterismo cardíaco; para calcular volumen ventricular funcional del ventrículo derecho y medir presiones pulmonares, realizándole corrección bi-ventricular con técnica de Carpentier y reemplazo valvular tricuspídeo (Prótesis Medtronic Advantage N°23), con resultado satisfactorio y evolución clínica a clase funcional I-II NYHA.

Ebstein’s anomaly is a rare congenital heart disease, with incidence 1/200.000 live births, has a broad morphologics pectrum characterized by different degrees of displacement and adherence of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the right ventricle atrial septal defect or patent foramen ovale associated with myocardial degeneratio nunderlying the posterior and septal leaflets incriminated. The atrial venous reservoir increases in volume by moving the effective tricuspid orifice in the right ventricle inlet chamber, affecting systolic-diastolic function and appears cyanosis secondary to shunt at the atrial level. In 20% - 30% is associated with Wolff-Parkinson-White (WPW). We report the case of a 16-year Ebstein’s anomaly and supraventricular tachycardia, who presented ischemic stroke event at age 7-year, the clinical and echocardiographic assessment of Ebstein’s anomaly resulted in type B, was performed radiofrequency ablation of accessory pathway effective right postero-lateral guided navigation system, but seven months later readmitted because of progressive dyspnoea and cyanosis accentuation is performed cardiac MRI and catheterization to calculate volume right ventricle and measure functional pulmonary pressures, performing bi-ventricular correction technique Carpentier tricuspid valve replacement (Medtronic Advantage prosthesis No. 23), with satisfactory results and clinical functional class NYHA I-II.

Estudio patológico de la displasia y el adosamiento valvulares en la anomalía de Ebstein / Histologic study of the tricuspid leaflets in Ebstein's anomaly

Se estudiaron cuarenta corazones con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide con el propósito de correlacionar el adosamiento y la displasia valvulares, la atrialización del ventrículo derecho y la fibrosis de pared ventricular derecha. Se encontró una correlación positiva entre ellos. La atrialización ventricular derecha fue directamente proporcional al grado de adosamiento valvar. La correlación en la severidad entre el adosamiento y la displasia fue positiva en el 45 por ciento de nuestro material. La fibrosis del ventrículo derecho fue muy frecuente cuando existió permeabilidad de la válvula pulmonar (90 por ciento), siendo menor (10 por ciento) cuando existió atresia de esta válvula. El daño estructural en la pared ventricular derecha fue directamente proporcional al grado de adosamiento valvar cuando existió permeabilidad de la válvula pulmonar (90 por ciento). En estos corazones el anillo anatómico de la válvula tricúspide siempre estuvo dilatado, mientras que en el grupo con atresia pulmonar, dicha dilatación sólo ocurrió en el 10 por ciento. Cuando existió discordancia atrioventricular el tamaño del anillo anatómico, el grado de adosamiento y displasia valvulares, así como la fibrosis ventricular fueron menos acentuados que en los especímenes con concordancia atrioventricular. La anomalía de Ebstein es una cardiopatía caracterizada por alteración en la histodiferenciación del ventrículo derecho y de la válvula tricúspide que deriva en gran parte de él